Poland Sendromu
Poland Sendromu: Genel Bakış
Poland Sendromu, genellikle doğumda belirgin olan ve göğüs kaslarının gelişiminde anormalliklere yol açan nadir görülen bir durumdur. İsim, 19. yüzyılda bu durumu ilk tanımlayan İngiliz doktor Alfred Poland’dan gelmektedir. Poland Sendromu, genellikle bir tarafta, özellikle sağ tarafta göğüs kaslarının (örneğin büyük pektoral kas) kısmen veya tamamen olmaması ile karakterizedir.
Bazı durumlarda, sendrom el ve parmaklarda anormalliklere (örneğin, daha kısa parmaklar veya sindaktili denilen birleşmiş parmaklar) yol açabilir ve bu, doğumda kolayca fark edilebilir. Sendromun neden olduğu göğüs duvarı deformasyonları, bazen “çıkık kaburga” terimiyle tanımlanabilir.
Poland Sendromu’nun kesin nedeni bilinmemektedir ve genellikle rastgele, belirli bir risk faktörü olmadan ortaya çıkar. Tedavi genellikle semptomları hafifletmeye yöneliktir ve çocukların normal, sağlıklı bir yaşam sürmelerine yardımcı olmayı hedefler. Cerrahi müdahaleler bazen eksik olan kas dokusunu yerine koymak veya el deformasyonlarını düzeltmek için gerekebilir. Ayrıca fiziksel terapi ve diğer destekleyici tedaviler de yardımcı olabilir. Her ne kadar Poland Sendromu yaşamı tehdit eden bir durum olmasa da, durumun etkileri çocuğun gelişimi üzerinde önemli bir etkisi olabilir.
Poland Sendromu: Nasıl Teşhis Edilir ve Tedavi Edilir?
Poland Sendromu tanısı, hastanın semptomları ve fiziksel muayene sonuçlarına dayanır. Hastalar genellikle estetik sorunlar ve el deformasyonları (kısalık, yapışıklık) nedeniyle yakınır. Radyolojik görüntüleme, hastalığın tanısını ve şiddetini belirler. Semptomlar arasında pektoralis minör kasının %75’inin eksikliği, meme başı anomalileri, cilt altı yağ dokusu zayıflığı, koltuk altı ve üst göğüste kıllanmanın olmaması ve kaburga anomalileri yer alır. Tedavi genellikle cerrahi düzeltme ve silikon protezlerin yerleştirilmesini içerir.
Poland Sendromu: Nedenleri ve Eşlik Eden Deformiteler Nelerdir?
Poland Sendromu, pektoral kasların eksikliği, kaburga ve meme anomalileri, cilt altı yağ dokusu zayıflığı, koltuk altı ve göğüs kıllanma eksikliği ve el deformasyonları gibi çeşitli deformitelerle kendini gösterebilir. Erkekler bu durumu kadınlardan üç kat daha fazla yaşar. Sendromun kesin nedeni bilinmemekle birlikte, erken veya geç mutasyonlar, embriyonik dönemde subklaviyen arterlerdeki kan akışı sorunları, belirli ilaçların gebelik sırasında kullanımı ve sigara kullanımı gibi faktörlerin etkili olabileceği düşünülmektedir.